1.过敏性紫癜中医诊疗指南
过敏性紫癜是一种以小血管炎为主要病变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、消化道黏膜出血、关节肿痛和肾脏损伤(血尿、蛋白尿等)为主要临床表现。本病一年四季均可发生，但以冬春季发病较多。各年龄段均可发病，以学龄儿童最多见，3～14岁为好发年龄。男孩多于女孩，男女发病比例大约为(1．4～2)∶1。古代医籍中的紫癜、紫癜风、葡萄疫、肌衄等病证，与本病相似。
诊断
1．1诊断要点
1)发病前可有上呼吸道感染或服食某些食物、药物等病史。
2)发病较急，紫癜多见于下肢远端及臀部，对称分布，形状不一，高出皮面，压之不退色。可伴有荨麻疹、血管神经性水肿、游走性大关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等。
3)血小板计数多数正常或升高，出血、凝血时间、血块收缩时间均正常。
4)应注意定期检查尿常规，可有镜下血尿、蛋白尿等肾脏损伤表现。肾组织活检可确定肾脏病变性质。
1．2实验室检查
血常规、尿常规、粪常规及隐血试验、肝肾彩超、24h尿蛋白定量、尿放免、尿NAG酶、尿红细胞形态、毛细血管脆性试验、血块收缩试验、凝血五项、肝肾功能、免疫学检查、过敏原筛查等。
1．3鉴别诊断
本病可与特发性血小板减少性紫癜、链球菌感染后肾小球肾炎、风湿性关节炎、急腹症、急性肾炎、IgA肾病等疾病相鉴别。
2辨证
2．1过敏性紫癜
1)风热伤络证
紫癜以下肢和臀部为多，可伴荨麻疹，也可见于上肢，对称分布，颜色较鲜红，大小形态不一，可融合成片，或有痒感;并可见关节肿痛、腹痛、便血、尿血等症，前驱症状多为发热、微恶风寒、咳嗽、咽红、鼻衄、全身不适、食欲不振等;舌质红，苔薄黄，脉浮数。
2)血热妄行证
起病急，皮肤瘀斑密集，甚则融合成片，色鲜红或紫红;可伴发热面赤、口干、渴喜冷饮、心烦失眠、衄血、便血或大便干结、小便黄赤;舌质红，苔黄略干，脉数有力。
3)湿热痹阻证
皮肤紫斑色黯，或起疮，多见于关节周围，伴有关节肿痛灼热，尤以膝、踝关节多见，四肢沉重，肢体活动受限;可伴有腹痛、纳呆、渴不欲饮、大便不调、便血、尿血;舌质红，苔黄腻，脉滑数或弦数。
4)阴虚火旺证
起病缓，病程长，皮肤紫癜时发时止，瘀斑色暗红;可伴低热盗汗、手足心热、心烦不宁、口燥咽干、头晕耳鸣、尿血;舌红少津，脉细数。
5)气不摄血证
病程较长，紫癜反复发作，隐约散在，色淡，形体消瘦，面色不华，体倦乏力，头晕心悸，食少纳呆，便溏;舌淡，苔薄白，脉细弱或沉弱。
2．2紫癜性肾炎
1)风热夹瘀证
起病急，皮肤紫斑，以下肢和臀部为多，对称分布，颜色鲜红，呈斑丘疹样，大小形态不一，可融合成片;可伴有发热、微恶风寒、咳嗽、流浊涕、咳黄痰、咽鲜红、鼻衄、尿血、便血;舌体瘀斑，苔薄黄，脉浮数。
2)血热夹瘀证
发病急骤，皮肤瘀点瘀斑密布，此起彼落，色深紫红，甚则融合成片;可伴有心烦、口干欲饮、鼻衄、齿衄、便血、便秘、小便短赤;舌红绛或有芒刺，舌下脉络迂曲，苔薄黄或黄厚，脉数有力。
3)阴虚夹瘀证
起病较缓，病程较长，紫癜时发时隐，色暗红，或紫癜已消退，低热，潮热盗汗，手足心热，口干喜饮，夜寐不安，咽暗红，大便干燥;舌红少津，舌体瘀斑，少苔或无苔，脉细数。
4)气阴两虚夹瘀证
起病较缓，病程较长，紫癜时发时隐，色暗红，或紫癜已消退，自汗盗汗，咽干唇裂，口渴喜饮，五心烦热，面色潮红，午后潮热，平日易感冒，倦怠乏力，少气懒言，纳差食少;舌体瘀斑，舌红少津，少苔，脉细无力。
3治疗
3．1治疗原则(推荐级别:E)
本病的治疗不外祛因和消斑两方面，可标本同治，症因兼顾。早期当以祛邪为主，迁延期则当顾护气阴为本，消除紫癜为标。实证以清热凉血为主，随证配用祛风通络、缓急和中;虚证以滋阴降火、益气摄血为主。紫癜为离经之血，皆属瘀血，故活血化瘀贯穿始终。
由于本病常见复发，是标证虽去而内脏功能尚未恢复之故，因此，紫癜消退后若有肾脏损害者，仍应继续调治，方能获得远期疗效。患儿应避免接触各种过敏源;出血量多时，应限制活动;忌辛热饮食，有消化道出血时，应禁食;同时应防治感染，驱除体内寄生虫。
3．2分证论治
3．2．1过敏性紫癜
1)风热伤络证(推荐级别:D)
治法:祛风清热，凉血安络。主方:银翘散加减。常用药:金银花、连翘、牛蒡子、薄荷、荆芥、紫草、茜草、生地黄、牡丹皮等。加减:若皮肤瘙痒者，加白鲜皮、牛蒡子、地肤子、浮萍、蝉蜕;咳嗽者，加桑叶、菊花、前胡;便血者，加苦参、槐花炭;腹痛者，加广木香、赤芍;尿血者，加藕节炭、白茅根、大蓟、小蓟、旱莲草;关节肿痛者，加秦艽、防己、怀牛膝。
2)血热妄行证(推荐级别:D)
治法:清热解毒，凉血化斑。主方:犀角地黄汤加味。常用药:水牛角、生地黄、牡丹皮、赤芍等。加减:若皮肤紫斑多者，加丹参、荆芥、忍冬藤;便血者，加生地榆、血余炭、槐花炭;腹痛者，加广木香、白芍药;尿血者，加大蓟、小蓟、白茅根、旱莲草;关节肿痛者，加忍冬藤、海风藤、怀牛膝;便秘者，加生大黄(后下);目赤者，加青黛、菊花。
3)湿热痹阻证(推荐级别:D)
治法:清热利湿，化瘀通络。主方:四妙丸加味。常用药:黄柏、苍术、牛膝、薏苡仁、生白术、木瓜、紫草、桑枝、独活等。加减:若关节肿痛、活动受限者，加赤芍、鸡血藤、忍冬藤、海风藤、牛膝;泄泻者，加葛根、黄连、马鞭草;尿血者，加小蓟、石韦、白茅根;腹痛较甚者，可配用芍药甘草汤缓急止痛。
4)阴虚火旺证(推荐级别:D)
治法:滋阴清热，凉血化瘀。主方:大补阴丸加减。常用药:熟地黄、龟板、黄柏、知母、牡丹皮、牛膝、蜂蜜等。加减:若腰膝酸软甚者，加山茱萸、枸杞子、女贞子;尿血色红者，可另吞服琥珀粉、三七粉;低热者，加银柴胡、地骨皮以清虚热;盗汗者，加煅牡蛎、煅龙骨、五味子以敛汗止汗。
5)气不摄血证(推荐级别:D)
治法:健脾益气，和营摄血。主方:归脾汤加减。常用药:党参、黄芪、白术、当归、龙眼肉、茯神、酸枣仁、远志等。加减:若腹痛便血者，加乌梅、白芍、防风炭、生地榆;出血不止者，加鸡血藤、血余炭、阿胶;兼有风邪表证者，可酌加荆芥、防风、牛蒡子等疏风解表之品，但用量不宜大，以防化燥伤阴。
3．2．2紫癜性肾炎
1)风热夹瘀证(推荐级别:E)
治法:祛风清热，活血化瘀。主方:连翘败毒散加减。常用药:当归、连翘、黄芩、麦冬、柴胡、前胡、生地黄、黄连、甘草等。加减:若皮肤瘙痒者，加白鲜皮、地肤子等;腹痛者，加木香、芍药;便血者，加生地榆、苦参、槐花炭;尿血者，加藕节炭、白茅根、大蓟、小蓟、旱莲草。
2)血热夹瘀证(推荐级别:D)
治法:清热解毒，活血化瘀。主方:犀角地黄汤加味。常用药:水牛角、生地黄、赤芍、牡丹皮、玄参、栀子、黄芩、紫草、连翘、甘草等。加减:若皮肤紫斑多者，加知母、栀子、藕节炭、茜草炭、仙鹤草;鼻衄量多者，可酌加白茅根、炒蒲黄(包煎)、仙鹤草、三七粉(吞服);齿衄者，加藕节炭;尿血者，加大蓟、小蓟;便血者，加生地榆、益母草。
3)阴虚夹瘀证(推荐级别:D)
治法:滋阴清热，活血化瘀。主方:知柏地黄汤加减。常用药:生地黄、牡丹皮、山茱萸、茯苓、黄柏、知母、旱莲草、牛膝、泽兰等。加减:若低热者，加银柴胡、青蒿、地骨皮;盗汗者，加煅牡蛎、煅龙骨、五味子;尿血者，加白茅根、小蓟、大蓟、仙鹤草;便血者，加生地榆、槐花炭。
4)气阴两虚夹瘀证(推荐级别:E)
治法:益气养阴，活血化瘀。主方:参芪地黄汤加减。常用药:人参、黄芪、茯苓、生地黄、山药、山茱萸、牡丹皮、泽泻等。加减:若口干咽燥者，加玄参、石斛、玉竹等;尿血者，加炒蒲黄(包煎)、藕节炭、小蓟、大蓟;便血者，加生地榆、槐花炭等。
3．3中药成药
3．3．1口服中成药
1)雷公藤多甙片:1～1．5mg/(kg·d)，分2～3次口服。适用于过敏性紫癜反复不愈及各型紫癜性肾炎。单纯皮肤紫癜疗程2～3月，紫癜性肾炎疗程3～6月。(推荐级别:D)
2)归脾丸(党参、炒白术、炙黄芪、炙甘草、茯苓、炙远志、炒酸枣仁、龙眼肉、当归、木香、大枣):3～6岁1/3丸，6～9岁1/2丸，9岁以上1丸，1日2～3次。用于气不摄血证。(推荐级别:E)
3)荷叶丸(荷叶、藕节、大蓟炭、小蓟炭、知母、黄芩炭、地黄炭、棕榈炭、焦栀子、白茅根、玄参、白芍、当归、香墨):7岁以上儿童每次4．5g，1日2～3次，空腹温开水送服。用于血热妄行证。(推荐级别:E)
4)肾炎康复片(西洋参、人参、地黄、炒杜仲、山药、白花蛇舌草、黑豆、土茯苓、益母草、丹参、泽泻、白茅根、桔梗):每次5片，1日3次。适用于紫癜性肾炎气阴两虚证。(推荐级别:D)
3．3．2中药注射剂
1)清开灵注射液(胆酸、珍珠母、猪去氧胆酸、栀子、水牛角粉、板蓝根、黄芩苷、金银花。辅料为依地酸二钠、硫代硫酸钠、甘油):0．5mL/(kg·d)，加入5%葡萄糖注射液～mL中静脉点滴，1日1次，疗程4周。用于血热妄行证。(推荐级别:D)
2)复方丹参注射液(丹参):0．5mL/(kg·d)，加入5%葡萄糖注射液～mL中静脉点滴，1日1次，疗程4周。用于过敏性紫癜血热妄行证及各型紫癜性肾炎。(推荐级别:D)
①推荐级别或推荐强度分为A，B，C，D，E5级。强度以A级为最高，并依次递减。
②所谓推荐级别或推荐强度只是指文献的支持程度，并不代表特别建议。
本文转自丁樱，孙晓旭，毕玲莉.中医儿科杂志,,7(6)
2.中国荨麻疹诊疗指南（版）
1.定义
荨麻瘆是由于皮肤、黏膜小血管扩张及渗透性增加出现的一种局限性水肿反应。临床上特征性表现为大小不等的风团伴瘙痒，可伴有血管性水肿。慢性荨麻瘆是指风团每周至少发作2次，持续≥6周者。少数慢性荨麻瘆患者也可表现为间歇性发作。
2.病因
急性荨麻瘆常可找到病因，但慢性荨麻瘆的病因多难以明确。通常将病因分为外源性和内源性。外源性因素多为暂时性，包括物理刺激（摩擦、压力、冷、热、日光照射等）、食物（动物蛋白如鱼、虾、蟹、贝壳类、蛋类等，植物或水果类如柠檬、芒果、李子、杏子、草莓、胡桃、可可、大蒜、西红柿等，腐败食物和食品添加剂）、药物（免疫介导的如青霉素、磺胺类药、血清制剂、各种疫苗等，或非免疫介导的肥大细胞释放剂如吗啡、可待因、阿司匹林等）、植入物（人工关节、吻合器、心脏瓣膜、骨科的钢板、钢钉及妇科的节育器等）以及运动等。
内源性因素多为持续性，包括肥大细胞对IgE高敏感性、慢性隐匿性感染（细菌、真菌、病毒、寄生虫等感染，如幽门螺杆菌感染在少数患者可能是重要的因素）、劳累或精神紧张、针对IgE或高亲和力IgE受体的自身免疫以及慢性疾病如风湿热、系统性红斑狼疮、甲状腺疾病、淋巴瘤、白血病、炎症性肠病等。特别指出，慢性荨麻瘆很少由变应原介导所致。
3.发病机制
荨麻瘆的发病机制至今尚不十分清楚，可能涉及感染、变态反应、假变态反应和自身反应性等。肥大细胞在发病中起中心作用，其活化并脱颗粒，导致组胺、白三烯、前列腺素等释放，是影响荨麻瘆发生、发展、预后和治疗反应的关键[3]。诱导肥大细胞活化并脱颗粒的机制包括免疫性、非免疫性和特发性。
免疫性机制包括针对IgE或高亲和力IgE受体的自身免疫、IgE依赖的以及抗原抗体复合物和补体系统介导等途径；非免疫性机制包括肥大细胞释放剂直接诱导，食物中小分子化合物诱导的假变应原反应，或非甾体抗炎药改变花生烯酸代谢等；还有少数荨麻瘆患者目前尚无法阐明其发病机制，甚至可能不依赖于肥大细胞活化。
4.临床表现及分类
荨麻瘆临床表现为风团，其发作形式多样，多伴有瘙痒，少数患者可合并血管性水肿。按照发病模式，结合临床表现，可将荨麻瘆进行临床分类[2]。不同类型荨麻瘆其临床表现有一定的差异。
5.诊断与鉴别诊断
5.1病史及体检
应详尽采集病史和全面体检，包括可能的诱发因素及缓解因素，病程，发作频率，皮损持续时间，昼夜发作规律，风团大小、数目，风团形状及分布，是否合并血管性水肿，伴随瘙痒或疼痛程度，消退后是否有色素沉着，既往个人或家族中的过敏史、感染病史、内脏疾病史、外伤史、手术史、用药史，心理及精神状况，月经史，生活习惯，工作及生活环境以及既往治疗反应等。
5.2实验室检查
通常荨麻瘆不需要做更多的检查。急性患者可检查血常规，了解发病是否与感染或过敏相关。慢性患者如病情严重、病程较长或对常规剂量的抗组胺药治疗反应差时，可考虑行相关的检查，如血常规、便虫卵、肝肾功能、免疫球蛋白、红细胞沉降率、C反应蛋白、补体和各种自身抗体等。
必要时可以开展变应原筛查、食物日记、自体血清皮肤试验（ASST）和幽门螺杆菌感染鉴定，以排除和确定相关因素在发病中的作用。IgE介导的食物变应原在荨麻瘆发病中的作用是有限的，对变应原检测结果应该正确分析。有条件的单位可酌情开展双盲、安慰剂对照的食物激发试验。
5.3分类诊断
结合病史和体检，将荨麻瘆分为自发性和诱导性。前者根据病程是否≥6周分为急性与慢性，后者根据发病是否与物理因素有关，分为物理性和非物理性荨麻瘆，并按表1定义进一步分类。可以有两种或两种以上类型荨麻瘆在同一患者中存在，如慢性自发性荨麻瘆合并人工荨麻瘆。
5.4鉴别诊断
主要与荨麻瘆性血管炎鉴别，后者通常风团持续24h以上，皮损恢复后留有色素沉着，病理提示有血管炎性改变。另外还需要与表现为风团或血管性水肿形成的其他疾病如荨麻瘆型药瘆、血清病样反应、丘瘆性荨麻瘆、金黄色葡萄球菌感染、成人Still病、遗传性血管性水肿等鉴别。
6.治疗
6.1患者教育
应教育荨麻瘆患者，尤其是慢性荨麻瘆患者，本病病因不明，病情反复发作，病程迁延，除极少数并发呼吸道或其他系统症状，绝大多数呈良性经过。
6.2病因治疗
消除诱因或可疑病因有利于荨麻瘆自然消退。治疗上主要从以下几方面考虑：
详细询问病史是发现可能病因或诱因的最重要方法；
对诱导性荨麻瘆，包括物理性与非物理性荨麻瘆患者，避免相应刺激或诱发因素可改善临床症状，甚至自愈；
当怀疑药物诱导的荨麻瘆，特别是非甾体抗炎药和血管紧张素转换酶抑制剂时，可考虑避免（包括化学结构相似的药物）或用其他药物替代；
临床上怀疑与各种感染和（或）慢性炎症相关的慢性荨麻瘆，在其他治疗抵抗或无效时可酌情考虑抗感染或控制炎症等治疗，部分患者可能会受益。如抗幽门螺杆菌的治疗对与幽门螺杆菌相关性胃炎有关联的荨麻瘆有一定的疗效；
对疑为与食物相关的荨麻瘆患者，鼓励患者记食物日记，寻找可能的食物并加以避免，特别是一些天然食物成分或某些食品添加剂可引起非变态反应性荨麻瘆；
对ASST阳性或证实体内存在针对FcεRIa链或IgE自身抗体的患者，常规治疗无效且病情严重时可酌情考虑加用免疫抑制剂、自体血清注射治疗或血浆置换等。
6.3控制症状
药物选择应遵循安全、有效和规则使用的原则，以提高患者的生活质量为目的。推荐根据患者的病情和对治疗的反应制定并调整治疗方案。
一线治疗：首选第二代非镇静或低镇静抗组胺药，治疗有效后逐渐减少剂量，以达到有效控制风团发作为标准。为提高患者的生活质量，慢性荨麻瘆疗程一般不少于1个月，必要时可延长至3~6个月，或更长时间。第一代抗组胺药治疗荨麻瘆的疗效确切，但因中枢镇静、抗胆碱能作用等不良反应限制其临床应用。
在注意禁忌证、不良反应及药物间相互作用等前提下，可酌情选择。常用的一代抗组胺药包括氯苯那敏、苯海拉明、多塞平、异丙嗪、酮替芬等，二代抗组胺药包括西替利嗪、左西替利嗪、氯雷他定、地氯雷他定、非索非那定、阿伐斯汀、依巴斯汀、依匹斯汀、咪唑斯汀、奥洛他定等。
二线治疗：常规剂量使用1~2周后不能有效控制症状，考虑到不同个体或荨麻瘆类型对治疗反应的差异，可选择：更换品种或获得患者知情同意情况下增加2~4倍剂量；联合第一代抗组胺药，可以睡前服用，以降低不良反应；联合第二代抗组胺药，提倡同类结构的药物联合使用如氯雷他定与地氯雷他定联合，以提高抗炎作用；联合抗白三烯药物，特别是对非甾体抗炎药诱导的荨麻瘆。
三线治疗：对上述治疗无效的患者，可以考虑选择以下治疗：环孢素，每日3~5mg/kg，分2~3次口服。因其不良反应发生率高，只用于严重的、对任何剂量抗组胺药均无效的患者。糖皮质激素，适用于急性、重症或伴有喉头水肿的荨麻瘆，泼尼松30~40mg（或相当剂量），口服4~5d后停药，不主张在慢性荨麻瘆中常规使用。
免疫球蛋白如静脉注射免疫球蛋白，每日2g，连用5d，适合严重的自身免疫性荨麻瘆。生物制剂，如国外研究显示，奥马珠单抗（omalizumab，抗IgE单抗）对难治性慢性荨麻瘆有肯定疗效。光疗，对于慢性自发性荨麻瘆和人工荨麻瘆患者在抗组胺药治疗的同时可试用UVA和UVB治疗1~3个月。
急性荨麻瘆的治疗：在积极明确并祛除病因以及口服抗阻胺药不能有效控制症状时，可选择糖皮质激素：泼尼松30~40mg，口服4~5d后停药，或相当剂量的地塞米松静脉或肌内注射，特别适用于重症或伴有喉头水肿的荨麻瘆；1：0肾上腺素溶液0.2~0.4ml皮下或肌内注射，可用于急性荨麻瘆伴休克或严重的荨麻瘆伴血管性水肿。
诱导性荨麻瘆的治疗：诱导性荨麻瘆对常规的抗组胺药治疗相对较差，治疗无效的情况下，要选择一些特殊的治疗方法。
妊娠和哺乳期妇女及儿童的治疗：原则上，妊娠期间尽量避免使用抗组胺药物。但如症状反复发作，严重影响患者的生活和工作，必须采用抗组胺药治疗时，应告知患者目前无绝对安全可靠的药物，在权衡利弊情况下选择相对安全可靠的药物如氯雷他定等。大多数抗组胺药可以分泌到乳汁中。
比较而言，西替利嗪、氯雷他定在乳汁中分泌水平较低，哺乳期妇女可酌情推荐上述药物，并尽可能使用较低的剂量。氯苯那敏可经乳汁分泌，降低婴儿食欲和引起嗜睡等，应避免使用。
非镇静作用的抗组胺药同样是儿童荨麻瘆治疗的一线选择。不同的药物其最低年龄限制和使用剂量有显著的差别，应遵循药物说明书规范使用。同样，在治疗无效的患儿中，可联合第一代（晚上使用）和第二代（白天使用）抗组胺药物治疗，但要北京治疗白癜风最好的中医院北京治疗白癜风最好方法
